Cefaleas por síndrome de hipotensión intracraneal espontánea


Puntos destacados
• Pregunte a todos los pacientes con un nuevo dolor de cabeza: "¿Empeora su dolor de cabeza con el cambio de postura de estar acostado a la posición vertical? La presencia de características posturales prominentes (el dolor es peor cuando se adopta la posición vertical) debe alertar a los médicos acerca del posible diagnóstico de hipotensión intracraneal espontánea.

• Si se sospecha hipotensión intracraneal espontánea y el paciente se debilita, la resonancia magnética de encéfalo con gadolinio es la mejor investigación. Por lo general muestra realce paquimeníngeo, y las características de cerebro "fláccido" también pueden ser registradas en vistas sagitales.

• La evidencia por imágenes de colecciones subdurales o de flacidez cerebral debe dar lugar a una revisión de la historia clínica de los pacientes con dolor de cabeza si la hipotensión intracraneal espontánea no se ha considerado previamente.

• Si el tratamiento conservador no tiene éxito, el parche hemático epidural puede aliviar el dolor de cabeza.




¿Cómo participaron los pacientes en la creación de este artículo?
Un paciente recientemente diagnosticado con hipotensión intracraneal espontánea que también se sometió a un parche hemático para el tratamiento de su condición escribió la perspectiva del paciente y dio su permiso para que las resonancias magnéticas fueran incluidas en la publicación. Sus comentarios sobre el borrador del manuscrito se han incorporado en el documento revisado. En particular, destacó que ella fue diagnosticada inicialmente como portadora de migraña y que sus síntomas posturales no fueron apreciados. Ella desea dar a conocer la enfermedad y su manejo.

¿Qué es la hipotensión intracraneal espontánea?
Los dolores de cabeza por baja presión intracraneal son causados por el descenso de la presión o el volumen del fluido espinal cerebral (CSF) y pueden ser espontáneos o provocados (por ejemplo, después de una punción lumbar, punción dural inadvertida durante la anestesia espinal, o procedimientos neuroquirúrgicos).
El dolor de cabeza presión baja sin aparente provocación se denomina hipotensión intracraneal espontánea (SIH). Estos dolores de cabeza son típicamente posturales, se alivian acostándose pero empeoraron en la posición vertical, lo que puede dar lugar a que los pacientes se queden en la cama. La naturaleza postural se supone que es debida a la pérdida de fluido espinal a través de una brecha en la duramadre. Esto se traduce en el desplazamiento hacia abajo -por la gravedad- del cerebro lo que ocasiona tracción o distorsión de las estructuras sensibles del dolor en el cerebro. La dilatación homeostática refleja de las venas y de los senos venosos cerebrales puede contribuir al dolor.1 Aquí revisamos este fenómeno.
¿Qué tan común es?

El síndrome de hipotensión intracraneal es raro, pero parece ser más común entre las mujeres de 40 a 60 años.2 3 4 Fue probablemente infradiagnosticado en el pasado, pero la mejora de los estudios de imagen y una mayor conciencia han llevado a una mayor identificación. No hay estudios epidemiológicos completos de su incidencia que estén disponibles, pero se han sugerido estimaciones de 2 a 5 por cada 100 000 por año.2 4
Un estudio retrospectivo de los pacientes que acuden a un servicio de urgencias durante tres años identificó a 11 pacientes con dolores de cabeza debilitantes posturales, seis de los cuales tenían anormalidades en la tomografía computarizada. La punción lumbar se realizó en los cinco restantes y se registraron presiones bajas (<60 mm H2O). Durante el mismo período, 23 pacientes fueron diagnosticados con hemorragia subaracnoidea, que tiene una incidencia anual de alrededor del 7 por 100 000. 5
¿De dónde viene la fuga de LCR?
Las fugas espontáneas de LCR se producen dentro de la columna vertebral, con una minoría de casos en los que ocurre en la base del cráneo.6 La fuga está típicamente en las ramas de las raíces de los nervios, más a menudo dentro de la columna dorsal; las fugas cervicales son menos comunes y las fugas lumbar son raras.6 Sin embargo, la ubicación de la fuga a menudo nunca se identifica.7 8

¿Cuáles son los factores de riesgo y las causas?
Los trastornos que afectan el tejido conectivo como el síndrome de Marfan, enfermedad renal poliquística, neurofibromatosis y predisponen a las personas a las anormalidades durales tales como divertículos, que pueden romperse.4 8 Se postula que si tales deficiencias subyacentes son sometidas a un trauma menor, puede producirse un desgarro de la duramadre. 3 4 Rara vez, los espolones óseos vertebrales han sido implicados.2 4 sin embargo, la mayoría de los pacientes no tienen factores de riesgo.
¿Cómo se presentan los pacientes?
El dolor de cabeza postural (ortostático) es el sello distintivo de la hipotensión intracraneal (véase el recuadro con la clasificación de la International Headache Society).
El inicio suele ser gradual, aunque la aparición es trueno también es posible.6 10 El dolor de cabeza por lo general alcanza un pico a los pocos minutos de estar en posición vertical y se atenúa a los 15 minutos de acostarse. El dolor de cabeza varía mucho con la gravedad, y muchos casos leves probablemente nunca son dioganosticados.4
Aquellos con dolor incapacitante a menudo pueden tumbarse durante la consulta. No son capaces de realizar sus actividades normales, pero pueden estar asintomáticos después de acostarse.8
El dolor de cabeza es a menudo generalizado, con una calidad pulsátil, frontal u occipital, y con dolor en el cuello.10 11 12 Los síntomas asociados incluyen rigidez de cuello, náuseas y vómitos, diplopía horizontal, visión borrosa, y el tinnitus o alteraciones de la audición.12
Criterios para el diagnóstico de dolor de cabeza causados por hypotension intracraneal espontánea 9

Cualquier dolor de cabeza que cumple los criterios B-D:

B: líquido cefalorraquídeo (LCR) de baja presión (<60 mm H2O) o evidencia de pérdida de LCR en las imágenes (o ambos).
C: El dolor de cabeza se ha desarrollado en relación temporal con la baja presión del LCR o pérdida (fugas) de LCR, o ha llevado a su descubrimiento.
D: no se explica mejor por otro diagnóstico en la Clasificación Internacional de Cefaleas (3ª edición).
Un dolor de cabeza que se asemeja al dolor post-punción lumbar, dolor de cabeza posterior a (pero el diagnóstico se excluye en los pacientes que han tenido una punción lumbar en el último mes). El dolor de cabeza se produce normalmente en cuestión de segundos de asumir una posición vertical y se resuelve rápidamente (dentro de un minuto) de ponerse horizontal.
Sin embargo, el dolor de cabeza puede mostrar una respuesta tardía a los cambios en la postura y empeorar en cuestión de minutos u horas de estar en posición vertical. Por lo general alivia, pero no resuelve necesariamente, en cuestión de minutos u horas de acostarse. Hay un componente postural claro en la mayoría de los casos.
¿Cómo se distingue de otros dolores de cabeza?
Los pacientes con síndrome de hipotensión intracraneana pueden presentarse a su médico de cabecera o al departamento de emergencias. La clave para el diagnóstico es el reconocimiento y la valoración del elemento postural del dolor de cabeza. El examen clínico no es nada especial, y no hay signos patognomónicos.12
El SHI leve requiere de la administración de un manejo sintomático y la mayoría de los casos se resuelven en cuestión de días o semanas sin otros reconocimientos. Para identificar a los pacientes que pueden beneficiarse de intervenciones tales como los parches de sangre, preguntar al paciente: "¿se modifica su de dolor de cabeza cuando se sienta o se acuesta? Si el dolor de cabeza empeora rápidamente en la posición vertical y mejora al acostarse, se debe considerar el diagnóstico de SHI.
Los diagnósticos diferenciales incluyen la migraña y la cefalea diaria persistente. Los pacientes con migraña suelen tener fotofobia, fonofobia y náuseas por lo que prefieren acostarse, pero su dolor no se altera en gran medida por la postura. En la cefalea diaria persistente el dolor no se ve afectado por la postura, la luz o el ruido y se identifica generalmente como un dolor de cabeza sin rasgos prominentes.
En los pacientes con dolor de cabeza severo de inicio repentino el diagnóstico diferencial incluye a la hemorragia subaracnoidea, la trombosis de senos venosos, la meningitis y la disección arterial. Si la historia y el examen son sugestivos de estos diagnósticos, a continuación, las investigaciones deben orientarse adecuadamente.
Sin embargo, los médicos también pueden encontrarse con casos crónicos no diagnosticados de SHI. El dolor de cabeza puede cambiar con los meses y perder el componente ortostático inicial. Estos pacientes pueden reportar un dolor de cabeza todos los días que se produce en la segunda parte del día y ningún síntoma ortostático, lo que hace que el diagnóstico más dificultosos.12 Por lo tanto, es importante preguntar acerca de las características de la cefalea ortostática inicial en los pacientes con dolor de cabeza crónico.
¿Cómo se diagnostica la SHI?
Al igual que con la mayoría de los síndromes de dolor de cabeza, el diagnóstico es clínico, si no se reconoce la importancia de la naturaleza postural, el diagnóstico se puede perder. El diagnóstico puede ser confirmado por las imágenes cerebrales.11
La resonancia magnética con gadolinio es la técnica más sensible, con cambios distintivos durales (paquimeníngeos). También puede mostrar desplazamiento hacia abajo ("flacidez") del cerebro en las vistas sagitales.11
El reforzamiento paquimeníngeo es causado por la dilatación venosa, y el examen histológico muestra una fina capa de fibroblastos en la zona subdural, con pequeños vasos sanguíneos de paredes delgadas. Hay evidencia de inflamación meníngea y fibrosos que se ha identificado en los pacientes con imágenes de resonancia magnética sintomáticos de larga data.4 Se piensa que este estudio es relativamente sensible y específico para la detección de hipotensión intracraneal, aunque las cifras publicadas no están disponibles.
Una serie de casos pequeña de 12 pacientes con SHI fue revisado de forma retrospectiva y se informó reforzamiento paquimeníngeo característico informó en 10.13
Los resultados de las imágenes normales no excluyen el diagnóstico.9
Si se realiza una punción lumbar, una presión de apertura del LCR de menos de 60 mm H2O en la posición de decúbito lateral es confirmatoria, se han reportado presiones negativas.8 La presión normal no excluye el diagnóstico.12 La punción lumbar debe realizarse con precaución en sospecha SHI porque es necesario evitar otras fugas de LCR.
Los constituyentes del LCR son normales, pero el recuento de glóbulos blancos pueden estar incrementado, los niveles de proteína pueden ser altos, y puede observarse xantocromía debido a un aumento de la permeabilidad de los vasos meníngeos y la dismunicón del flujo de LCR.11 12
Si el paciente no responde al parches de sangre, será necesario realizar más investigaciones para buscar la fuente de la fuga de LCR y permitir el tratamiento específico o la reparación mediante neurocirugía de la fuga.
Estas investigaciones incluyen imágenes por resonancia magnética de toda la columna vertebral, cisternografía por resonancia magnética con gadolinio intratecal, y mielografía por sustracción digital.11 Sin embargo, a pesar de una extensa investigación, el sitio de la fuga a menudo nunca se identifica.
La derivación al especialista
Se debe referir al especialista a los pacientes con sospecha o confirmación de SHI que estén gravemente debilitados o tengan hallazgos neurológicos focales y a los que están debilitados y no hayan mejorado después de tratamiento conservador durante aproximadamente una semana.

¿Cuáles son las complicaciones del SHI?
Los pacientes están a menudo debilitados por su dolor de cabeza y no pueden trabajar o realizar las actividades normales. Pueden ocurrir colecciones subdurales como hematomas, que son causadas por fugas de sangre desde las venas subdurales dañadas por la tracción hacia abajo, o higromas, que se producen cuando las fugas de LCR se acumulan en los espacios subdurales agrandados creadas por la caída hacia abajo del cerebro. Estas colecciones pueden sugerir falsamente que son la causa de dolor de cabeza y desencadenar la derivación neuroquirúrgica.6
La trombosis del seno venoso cerebral es una complicación poco frecuente de SHI y normalmente son delatadas por un cambio en las características del dolor de cabeza, como la aparición de alteración de la visión, o por el desarrollo de edema de papila, que debe impulsar los estudios por neuroimágenes.6 Ocasionalmente los pacientes con SHI se presentan con un nivel disminuido de consciencia.7 14
¿Cómo se gestiona SHI?
La gestión se basa en la evidencia anecdótica, sin datos de ensayos controlados aleatorios (ECA). El tratamiento inicial es conservador-analgesia simple, antieméticos, reposo en cama e la hidratación. Si los pacientes pueden mantener la hidratación oral, entonces la gestión en el hogar puede ser adecuada. La rehidratación intravenosa puede proporcionar algún alivio sintomático adicional y la cafeína intravenosa, infusiones de teofilina, y todos los corticosteroides orales han sido estudiados.2 11 Sin embargo, la respuesta tiende a ser variable, el beneficio no puede ser sostenido, y ninguno de estos tratamientos es apoyado por la evidencia de ECA.
Si el paciente permanece severamente debilitado después del tratamiento conservador durante al menos una semana, un parche hemático epidural autólogo es considerado el siguiente opción.15 Esto implica inyetcar aproximadamente 20 ml de sangre autóloga en el espacio epidural, lo que aumenta inicialmente la presión del LCR mediante el aumento del volumen total dentro del canal espinal, por lo tanto a menudo alivia los síntomas y actua de inmediato para taponar el defecto dural.
Si se ha identificado la ubicación de la fuga, el parche de sangre puede ser aplicado en el nivel de la médula donde se encuentra la fuga. De lo contrario, una inyección "ciega" en la columna lumbar puede ser exitosa. La respuesta es variable, aproximadamente el 30% de los pacientes obtienen un beneficio con el primer tratamiento con un parece de sangre.15 Las repeticviones eventualmente pueden proporcionar alivio de los síntomas.
En un estudio observacional de 25 pacientes que tenían 49 parches de sangre epidurales15, nueve respondieron favorablemente al primer parche de sangre, y cinco a los restantes a partir del segundo. Algunos de los no respondedores pasaron a la reparación quirúrgica si se identifica el sitio de la fuga.
El aumento del volumen de sangre de hasta 130 ml en los pacientes que no responden al tratamiento con un volumen pequeño del parche hemático epidural se han reportado también como existoso.11
La tasa de complicaciones del parche hemático epidural, generalmente es baja. Los informes de casos han observado complicaciones como infección, punción dural durante el procedimiento con la inyección intratecal de sangre, rebote de hipertensión intracraneal, y dolor crónico de espalda baja dolor.2
Otras técnicas experimentales cuando parche hemático epidural es infructuoso incluyen el uso de pegamento de fibrina, 2 4 vitamina A por vía oral, 4 de infusión intratecal de líquidos, 4 y 8 la reparación quirúrgica de las fugas identificadas.4